Στο υπερηχοκαρδιογράφημα στην κορυφαία θέση που απεικονίζονται και οι τέσσερις καρδιακές κοιλότητες ή στην κοιλιογραφία χαρακτηριστικά εμφανίζεται διατεταμένη η καρδιακή κορυφή ενώ η βάση δεν εμπλέκεται, μια εικόνα που θυμίζει Ιαπωνικό χταπόδι (takotsubo) και οδήγησε στην αντίστοιχη ονομασία της μυοκαρδιοπάθειας. Άλλες ονομασίες που έχουν χρησιμοποιηθεί στη βιβλιογραφία είναι σύνδρομο σπασμένης καρδιάς (broken-heart syndrome), stress-induced cardiomyopathy και transient left ventricular apical ballooning syndrome.  Η στεφανιογραφία εξ ορισμού δεν αναδεικνύει βλάβες. Υπάρχουν όμως και άλλα σύνδρομα όπως το καρδιακό σύνδρομο Χ, η στηθάγχη prizmental και η κατάχρηση κοκαΐνης που σχετίζονται με μεταβολές του ST τμήματος και απουσιάζει σημαντική στεφανιαία βλάβη. Ως εκ τούτου έχουν προταθεί τα παρακάτω διαγνωστικά κριτήρια:

α) Παροδική ακινησία ή δυσκινησία του κορυφαίου και μεσοκοιλιακού τμημάτων της καρδιάς μαζί με τοπικές ανωμαλίες στην κινητικότητα του καρδιακού τοιχώματος που εκτείνονται πέραν της κατανομής ενός ξεχωριστού επικάρδιου αγγείου.

β) Απουσία  αγγειοαποφρακτικής στεφανιαίας νόσου ή στοιχείων οξείας ρήξης αθηρωματικής πλάκας στην αγγειογραφία

γ) Εμφάνιση νέας ανάσπασης του ST ή αναστροφή του Τ κύματος στο ΗΚΓ

δ) Απουσία πρόσφατης σημαντικής τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης, ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας, φαιοχρωμοκυτώματος, μυοκαρδίτιδας ή υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.

Η πεποίθηση ότι ο φόβος μπορεί να προκαλέσει τον θάνατο (voodoo death) είναι παλιά. Η απόδειξη κάτω από ελεγχόμενες συνθήκες ότι μια τέτοια αιτία υφίσταται είναι αδύνατη, τα φυσικά φαινόμενα ωστόσο μπορούν να βοηθήσουν στην αποσαφήνιση της κατάστασης. Πράγματι, η επίπτωση της μυοκαρδιοπάθειας φαίνεται ότι αυξάνεται σε περιόδους παρουσίας αγχογόνων ερεθισμάτων μεγάλης κλίμακας όπως σε σεισμούς. Οξεία νόσος ή έντονο συναισθηματικό ή φυσικό stress (πχ απρόσμενος θάνατος οικείου προσώπου, ενδοοικογενειακή βία, συγκρούσεις, καταστροφικές ιατρικές διαγνώσεις, οικονομικές και φυσικές καταστροφές) οδηγούν στην εκδήλωση της κατάστασης.

Στην παθογένεια της νόσου κεντρική θέση κατέχει η νευροκαρδιογενής υπόθεση σύμφωνα με την οποία η μυοκαρδιακή βλάβη είναι αποτέλεσμα μιας κεντρικώς μεσολαβούσης άμεσης απελευθέρωσης κατεχολαμινών στο μυοκάρδιο. Σχετίζεται με διέγερση των νεύρων και διαταραχών αιμάτωσης του υποθαλάμου και όχι με τα κυκλοφορούντα επίπεδα των επινεφριδιακών κατεχολαμινών που ενισχύουν ωστόσο την απόκριση. Ως εκ τούτου δεν αναμένεται η βλάβη σε άτομα με μεταμόσχευση καρδιάς. Στις περιπτώσεις οξείας εγκεφαλικής βλάβης παρουσιάζονται παρόμοια δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας και ΗΚΓ καταγραφές που έχουν αποδοθεί στην τοξικότητα των κατεχολαμινών. Οι ΗΚΓ μεταβολές που παρατηρούνται στα πλαίσια νευρολογικής νόσου (εγκεφαλικό επεισόδιο, υπαραχνοειδής αιμορραγία) επομένως δεν αντιστοιχούν σε ισχαιμική καρδιακή νόσο αλλά αποτελούν εκδήλωση απορρύθμισης του αυτονόμου νευρικού συστήματος που πιθανόν πηγάζει και από βλάβη της φλοιώδους περιοχής εκπροσώπησης του ΑΝΣ.

Η συμπαθητική καταιγίδα εξαιτίας μείζονος άγχους πιθανότατα αποτελούσε ένα πολύτιμο αντανακλαστικό επιβίωσης στους προϊστορικούς χρόνους. Στην περίπτωση που ένας θανατηφόρος κίνδυνος ήταν παρών μια τεράστια ροή κατεχολαμίνης θα παρείχε την απόκριση μάχης ή φυγής (flight or fight response). Ένα ή δύο άτομα μπορεί να πέθαιναν ξαφνικά εξαιτίας της βίαιης εκφόρτισης του αυτονόμου νευρικού συστήματος αλλά οι περισσότεροι κάτοικοι του χωριού θα τρέπονταν σε φυγή. Ένα τόσο πολύτιμο αντανακλαστικό στους αρχαίους χρόνους μπορεί να αποτελέσει αιτία θανάτου στην εποχή μας.

Βιβλιογραφία

1. Ako, J., et al., Transient left ventricular dysfunction under severe stress: brain-heart relationship revisited. Am J Med, 2006. 119(1): p. 10-7. [PubMed]

2. Trichopoulos, D., et al., Psychological stress and fatal heart attack: the Athens (1981) earthquake natural experiment. Lancet, 1983. 1(8322): p. 441-4. [PubMed]

3. Watanabe, H., et al., Impact of earthquakes on Takotsubo cardiomyopathy. Jama, 2005. 294(3): p. 305-7.[PubMed]

4. Wittstein, I.S., et al., Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress. N Engl J Med, 2005. 352(6): p. 539-48. [PubMed]

5. Samuels M. "Voodoo" Death Revisited: The Modern Lessons of Neurocardiology. [VideoCast1] [VideoCast2] [VideoCast3]

6. Reeder,G. Stress-induced (takotsubo) cardiomyopathy.  In UpToDate 15.1 [UpToDate]