Νόσος Kimura - Περιγραφή Περίπτωσης

Γράφει ο/η Κυριακίδης Αλέξανδρος

13.03.07

Κυριακίδης Αλέξανδρος Επιμελητής Χειρουργικής Κλινικής Η νόσος Kimura είναι μια καλοήθης,χρόνια φλεγμονώδης νόσος με εμφανή προδιάθεση για τη κεφαλή και τον τράχηλο.1 Παρά την αβέβαιη αιτιολογία της, έχει μια τάση να εμφανίζεται ως μια διακριτή ευμεγέθης μάζα με συνοδό λεμφαδενοπάθεια, με αποτέλεσμα να παρουσιάζει ενδιαφέρον για τους χειρουργούς που ασχολούνται με την παθολογία της κεφαλής και του τραχήλου. Αν και σπάνια, παρατηρείται ένας αυξανόμενος αριθμός αναφορών της νόσου τα τελευταία χρόνια και για αυτό το λόγο πρέπει να αποτελέσει μέρος της καθιερωμένης διαφορικής διάγνωσης. Σε αυτή την εργασία παρουσιάζουμε ένα κλινικό περιστατικό αυτής της νόσου,η οποία σημειωτέον έχει ανακοινωθεί ελάχιστες φορές στην Ελληνική βιβλιογραφία.2,3   Η νόσος Kimura είναι μια ασυνήθιστη πάθηση από πολλές απόψεις. Για πρώτη φορά έγινε αναφορά από τους Κινέζους συγγραφείς Kimm και Szeto το 1937 και είναι ποικιλοτρόπως γνωστή ως επιθηλιακό αιμαγγείωμα, άτυπο πυογενές κοκκίωμα και δερματική ηωοσινοφιλική λεμφοθυλάκωση. Η οριστική περιγραφή ανακοινώθηκε από τον Kimura το 19484 και από τότε παρατηρείται μια αργή αλλά σταθερή αύξηση των αναφορών. Ενώ οι περισσότερες περιπτώσεις είχαν προέλθει από την Κίνα, την Ιαπωνία ή τη Νοτιοανατολική Ασία5, εντούτοις υπήρχαν σποραδικές αναφορές από την Ευρώπη και την Αμερική και μέχρι το τέλος του 1994, περίπου 120 περιπτώσεις είχαν περιγραφεί στην παγκόσμια βιβλιογραφία.6 Η πλειοψηφία των ασθενών κατάγονταν από το Ανατολικό ημισφαίριο, αλλά η μετανάστευση και η ανάμιξη των πληθυσμών είχε σαν αποτέλεσμα την αύξηση των κρουσμάτων και στις Δυτικές χώρες. Η νόσος είναι πιο συχνή στους Ασιάτες, σπάνια στους Καυκάσιους και σπανιότατη στους Αφρικανούς. Ενώ έχει γίνει αρκετός διάλογος στη βιβλιογραφία των παθολογικών ειδικοτήτων όσον αφορά στη νόσο,  παρ' όλα αυτά είναι ακόμα άγνωστη στους περισσότερους χειρουργούς. Αυτή η εργασία αποσκοπεί στην παρουσίαση μιας ενδιαφέρουσας περίπτωσης και την ενημέρωση σχετικά με την σπάνια αυτή νοσολογική οντότητα. ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΣ Τα εξωτερικά ιατρεία της κλινικής μας επισκέφθηκε γυναίκα λευκή, 32 ετών, με  μόρφωμα αριστεράς υπερόφρυας χώρας ανώδυνο,σαφώς διαχωριζόμενο από τα παρακείμενα,με υγιές υπερκείμενο δέρμα. Από το ιστορικό της αποκαλύφθηκε ότι επρόκειτο για υποτροπή παρόμοιου μορφώματος στο ίδιο σημείο,το οποίο είχε αφαιρεθεί προ ολίγων μηνών.Η κλινική εξέταση δεν έδειξε σημεία τοπικής φλεγμονής και δεν ψηλαφήθηκαν διογκωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες. Έγινε ευρεία εκτομή του ογκιδίου (2εκ. x 1εκ. x 0.2εκ.) εντός μακροσκοπικά υγιών ορίων και εστάλη για βιοψία. Η ιστολογική έκθεση έδειξε ότι η βλάβη αποτελείτο από ινώδη συνδετικό ιστό με πυκνές λεμφοκυτταρικές διηθήσεις και συνοδό παρουσία ευδιάκριτων βλαστικών κέντρων, όπου και υπήρχαν κατά θέσεις ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα. Στοιχεία κακοήθειας δεν ανευρέθησαν, ούτε και κάποιος μικροοργανισμός. H ιστολογική έκθεση έθεσε διάγνωση νόσου Kimura,ενώ η εκ νέου αξιολόγηση της πρώτης ιστολογικής έκθεσης κατέδειξε ότι επρόκειτο για την ίδια παθολογοανατομική εικόνα, η οποία διέλαθε ειδικής διάγνωσης λόγω της εξαιρετικής σπανιότητας της νόσου στην Ελληνική πραγματικότητα.Η ασθενής δεν έλαβε άλλη συμπληρωματική θεραπεία και μέχρι σήμερα είναι ελεύθερη συμπτωμάτων. ΣΥΖΗΤΗΣΗ Η νόσος Kimura είναι μια χρόνια φλεγμονώδης πάθηση, η οποία εμφανίζεται με μια χαρακτηριστική τριάδα σημείων και συμπτωμάτων: ανώδυνο, βραδέως αναπτυσσόμενο μονήρες ή πολλαπλό  μόρφωμα μαλακών μορίων , λεμφαδενοπάθεια και περιφερική ηωσινοφιλία. Το 85% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε άνδρες και η συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι η δεύτερη και τρίτη δεκαετία της ζωής. Κλινικώς οι όζοι εμφανίζονται κυρίως στη κεφαλή και τον τράχηλο και συχνά επεκτείνονται στις παρωτίδες και τους υπογνάθιους αδένες.Το υπερκείμενο δέρμα εμφανίζεται συνήθως φυσιολογικό ενώ υπέρχρωση και κνησμός τοπικός ή γενικευμένος σπανίως αναφέρονται. Το 67-100% των ασθενών αναπτύσσουν επιχώρια λεμφαδενοπάθεια, που μακροχρόνια μπορεί να γενικευτεί. Περίπου 12% των ασθενών εμφανίζουν πρωτεινουρία και από αυτούς το 50-60% εμφανίζει νεφρωσικό σύνδρομο7 λόγω μεσαγγειακών ηωσινοφιλικών διηθήσεων.Oι εργαστηριακές εξετάσεις εμφανίζουν περιφερική ηωσινοφιλία και αυξημένη την (IgE) ανοσοσφαιρίνη του ορού. Η διαφορική διάγνωση8 εμπεριέχει εμφανείς παθήσεις όπως το δερματοϊνοσάρκωμα protruberans και το κυλίνδρωμα. Κλινικά, το κακοήθες λέμφωμα, οι όγκοι των παρωτίδων, το αιμαγγείωμα, το πυογενές κοκκίωμα, η νόσος του Mikulicz και η νόσος του Kikuchi είναι παθήσεις με τις οποίες η νόσος Kimura έχει παλαιότερα παρανοηθεί. Άλλες παθήσεις που θα πρέπει να ληφθούν υπόψη στη διαφορική διάγνωση είναι το σάρκωμα Kaposi, το αγγειοσάρκωμα, το ηωσινοφιλικό λέμφωμα και η αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια. Παρασιτικές παθήσεις υπεύθυνες για υποδόριες μάζες με συνοδό λεμφαδενοπάθεια,όπως διηθητικές λοιμώξεις από έλμινθες, η κυστικέρκωση,η σπαργάνωση, η τοξοκαρίαση και διάφορα είδη miasis πρέπει επίσης να αποκλειστούν από την διαφοροδιάγνωση. Στη νόσο Kimura υπάρχουν πυκνές φλεγμονώδεις διηθήσεις που συνοδεύονται από ηωσινοφιλικές λεμφοκυτταρικές αθροίσεις με βλαστικά κέντρα και αποστημάτια. Συχνά συνυπάρχει σημαντικού βαθμού ίνωση μέσα στις συναθροίσεις. Παθολογοανατομικά, η εικόνα αυτή πολύ εύκολα συγχέεται με την αγγειολεμφοειδή υπερπλασία με συνοδό ηωσινοφιλία (ΑΛΥΗ).9 Για αρκετό καιρό αυτές οι δύο παθήσεις ταυτίζονταν,αλλά στην τρέχουσα βιβλιογραφία αποτελούν ξεχωριστές οντότητες.10 Οι κυριότερες διαφορές τους συνοψίζονται στον  πίνακα 1. Η αιτιολογία της νόσου Kimura παραμένει ακόμα άγνωστη και η χαμηλή συχνότητα εμφάνισής της δυσκολεύει ακόμα περισσότερο την κλινική έρευνα. Ωστόσο υπάρχουν αρκετές θεωρίες που προσπαθούν να εξηγήσουν την παθογένεσή της. Η ηωσινοφιλία και τα αυξημένα επίπεδα IgE ευνοούν την θεωρία της παρασιτική αιτιολογίας, αλλά αυτό δεν έχει επιστημονικά τεκμηριωθεί. Πιο ελκυστική είναι η θεωρία ότι αυτή η πάθηση αποτελεί μια μορφή σπάνιας ατοπικής αντίδρασης, γεγονός που ενισχύεται από τις εναποθέσεις IgE και την παρουσία ιστιοκυττάρων στους όζους.Από την άλλη μεριά η αυξημένη επίπτωση της νόσου στους Ασιατικούς πληθυσμούς δείχνει ότι υπεισέρχονται και παράγοντες φυλετικοί ή/και διαιτητικοί,τρόπου ζωής κλπ. Η   θεραπεία εκλογής για την εντοπισμένη μορφή της νόσου είναι η χειρουργική εκτομή. Ωστόσο αναφέρεται στη βιβλιογραφία η τάση για υποτροπή, όπως και στο δικό μας περιστατικό, περίπου στο 15 με 40% των  περιπτώσεων, ακόμα και μετά από ευρεία εκτομή. Αυτό όμως μπορεί να προκύπτει λόγω της μη σωστής αφαίρεσης, πέραν των ανατομικών ορίων της νόσου Kimura, με αποτέλεσμα συχνά να συνιστώνται συμπληρωματικά frozen sections, κυρίως όσον αφορά στις εκτομές των  υποτροπών Πολλοί συγγραφείς κάνουν λόγο για συντηρητική θεραπεία , με τη μορφή της ενδοϊστικής έγχυσης στεροειδών ή τη χρήση της ακτινοθεραπείας11 κυρίως σε ανατομικά ευαίσθητες περιοχές, όπως στην περικογχική περιοχή.12 Συστηματική θεραπεία με πρεδνιζόνη συνιστάται σε υποτροπιάζουσες περιπτώσεις ή σε συμμετοχή των νεφρών, αλλά αναφέρονται υποτροπές της νόσου με τη διακοπή της θεραπείας.?Εχουν επίσης περιγραφεί παρόμοιες περιπτώσεις που ανταποκρίθηκαν καλά στη χορήγηση κυκλοσπορίνης.13  Η πρόγνωση της νόσου είναι καλή και δεν έχει αναφερθεί κακοήθης εξαλλαγή ούτε θανατηφόρα περιστατικά. Συμπερασματικά η νόσος Kimura είναι μία καλοήθης,χρόνια,χωρίς θορυβώδη συμπτώματα πάθηση που η σημασία της για το χειρουργό έγκειται στο ότι μπορεί να μιμείται μία πλειάδα άλλων φλεγμονωδών ή κακοήθων νόσων της κεφαλής και του τραχήλου.Η γνώση της νόσου,των κλινικών της εκφάνσεων,της ιστοπαθολογίας και της φυσικής της πορείας δίνει στο χειρουργό τη δυνατότητα πληρέστερης και σωστότερης διαφοροδιάγνωσης και θεραπευτικής παρέμβασης. Βιβλιογραφία: 1. Irish JC, Kain K, Keystone JS, Gullane PJ, Dardick I. Kimura's disease: An unusual cause of head and neck masses. J Otolaryngol 1994;23:88-91.  [Pubmed] 2. Mariatos G, Gorgoulis VG, Laskaris G, Kittas C. Epithelioid hemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) in the oral mucosa. A case report and review of the literature. Oral Oncol. 1999 Jul;35(4):435-8. Review. [Pubmed] 3. Mariatos G, Gorgoulis VG, Laskaris G, Kittas C. Epithelioid haemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) in the inner canthus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001 Jan;15(1):90-1. [Pubmed] 4. Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa. Unusual granulomata combined with hyperplastic change in  lymphatic tissue. Trans Soc Pathol Jpn 1948;13:179-80. 5. Chih-Yau Lee, Chih-Ying Su, Shyr-Ming Sheen-Chen, Hock-Liew Eng, Wei-Jen Chen. Kimura's disease: Report of four cases. Chang Gun Med J 1994;17:153-7. [Pubmed] 6. Jambhekar NA, Bores AM, Saxena R, Parikh D, Soman C. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (Kimura's disease): Report of a large-sized lesion. J Surg Oncol 1991;47:206-8. [Pubmed] 7.  Chartapisak W, Opastirakul S. Steroid-resistant nephrotic syndrome associated with  Kimura's disease. Am J Nephrol. 2002 Jul-Aug;22(4):381-4. [Pubmed] 8.Shetty AK, Beaty MW, McGuirt WF Jr, Woods CR, Givner LB. Kimura's disease: a diagnostic challenge. Pediatrics. 2002 Sep;110(3):e39. [Pubmed] 9. Olsen TG, Helwig EB. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. A clinicopathologic study of  116 patients. J Am Acad Dermatol 1985;12:781-96. [Pubmed] 10. Seregard S. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia should not be confused with  Kimura's disease. Acta Ophthalmol Scand. 2001 Feb;79(1):91-3. [Pubmed] 11. Itami J, Arimizu N, Miyoshi T. Radiation therapy in Kimura's disease. Acta Oncol  1989;28:511-4. [Pubmed] 12.Kennedy SM, Pitts JF, Lee WR, Gibbons DC. Bilateral Kimura's disease of the eyelids. Br J  Ophthalmol 1992;76:755-7. [Pubmed] 13.Teraki Y, Katsuta M, Shiohara T. Lichen amyloidosus associated with Kimura's disease: successful treatment with cyclosporine. Dermatology. 2002;204(2):133-5. Review. [Pubmed]

Τελευταία ανανέωση ( 13.03.07 )

 

< Προηγ.